Νόσος του Paget Πρωκτού

  

Η Νόσος του Paget (ενδοεπιθηλιακό αδενοκαρκίνωμα) εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες.Οι ασθενείς συνήθως είναι στην 7η ή 8η δεκαετία της ζωής.
Ο σοβαρός ανίατος πρωκτικός κνησμός είναι χαρακτηριστικός.Στην φυσική εξέταση ένα ερυθηματώδες, εκζεματοειδές εξάνθημα είναι παρόν.Θα πρέπει να λαμβάνεται βιοψία κάθε μη επουλούμενης βλάβης για να αποκλειστεί αυτή η διάγνωση.Αν διαγνωστεί η νόσος Paget, μια λεπτομερή διαγνωστική μελέτη για μια μη εμφανή κακοήθεια ενδείκνυται επειδή το 50% των ασθενών έχει ένα συνυπάρχον καρκίνωμα του γαστρεντερικού. 

   Η ευρεία τοπική εξαίρεση με πολλαπλές περιπρωκτικές βιοψίες είναι η θεραπεία εκλογής. Η κοιλιοπερινεϊκή εκτομή μπορεί να έχει ένδειξη στην προχωρημένη νόσο.Η εξαίρεση των λεμφαδένων θα πρέπει να γίνεται μόνο σε ψηλαφητή λεμφαδενοπάθεια. Ο ρόλος της χημειοθεραπείας είναι λιγότερο ξεκάθαρος. Η πρόγνωση είναι καλή εκτός εάν υπάρχει μεταστατική νόσος ή ένα υποκείμενο νεόπλασμα.